Die proximale spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung, die vererbt werden kann. Sie zeigt sich in einer Schwäche der Skelett-, Schlund- und Atemmuskulatur. Neben einer medikamentösen Therapie sind interdisziplinäre Behandlungen unter anderem mit Ergotherapie, Logopädie und Physiotherapie wichtig.
Eine angemessene Versorgung mit Heil- und Hilfsmitteln soll den Patienten eine Teilhabe am Alltag ermöglichen. Auch Atemtherapie sowie ein konsequentes Sekretmanagement und ein Hustenassistent können die Lebensqualität der Patienten steigern. Wichtig ist bei einer pulmologischen Betreuung ebenfalls, dass eine nächtliche nichtinvasive Beatmung angestrebt wird, bevor klinische Symptome auftreten. Voraussetzung dafür ist, dass die respiratorische Insuffizienz vorab erfasst wird.
Quelle: N. Schloss et al., DGNeurologie, Ausgabe 6/2021 | + kostenpflichtiger Volltextzugriff
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